肠胃先天变异 | 多肠胃综合征

多肠综合症

多肠综合症亦同一种复杂的遗传持续性综合症，为先天持续性肠缺如分拆其他多亦同统/脏器先天持续性发育病症。放射科对多肠性状非常熟悉，对多肠综合症的其他分拆病症依赖于全菱形引介。本文通过全菱形参考多肠综合症的发育病症，力图进一步提高大家对这先天持续性性状综合症的引介，有助于在无论如何外科实习中发现做更全菱形的赞赏及诊断。

定义：复杂的遗传持续性综合症，为先天持续性肠缺如分拆其他多亦同统/脏器先天持续性发育病症 同义名：多肠综合症、左方侧甲基综合症 相关综合症：

皮肉正位：腹胸腔骨架在左方-从右轴向前正向化学键

皮肉长号：腹胸腔骨架在左方-从右轴向前偏置化学键

皮肉癌变（不有别于）：腹胸腔骨架在左方-从右轴向前间歇性化学键 但不友皮肉长号

主要特征： 多发小肠（2-16个）、肝段下腔静脉停止友雅静脉间歇性延续、皮肉不有别于（发挥形式多样）、左方位脏器双侧产自 多肠综合症的发育病症谱：

1. 多肠

通常为左方上腹部肠区多发肠脏，部分病例也可发挥为单个正常肠脏

直接的肠脏癌变少见（通常设在从右上腹）

多肠综合症，锥体菱形增强CT示左方上腹肠床区多发肠脏

多肠综合症，箭头示多发肠脏设在从右上腹，同时友有胃部&消化系统长号病症

2. 心血管

大血管长号（13%）、从右室双出口处（13%）、肾淋巴瓣狭小（23%）、主淋巴瓣下狭小或闩

肝段下腔静脉（IVC）停止友雅静脉/半雅静脉间歇性延续，为多肠发挥为第二少见形

多肠综合症，胸腔长号+左方位下腔静脉+下腔静脉肝内段缺如+实际上型皮肉长号

3. 肾

双肾两叶病症（占55%）

淋巴下毛细血管

多肠综合症：（左方图）双侧肾淋巴下毛细血管，雅静脉扩展到；（从右图）从右肾两叶病症

4. 呼吸道

小肠滑动过多，较短肠

胃部滑动过多，胃部重复病症

食管或胃闩、毛细血管-食管瘘

（a）肝淋巴(HA)起自肠亦同膜上淋巴(SMA)，伸到左方侧；肠淋巴(SpA)起自胸腔拓并伸到从右侧 （b）肠亦同膜上淋巴(SMA)及肠亦同膜上静脉(SMV)偏置走自为 （c）胃部设在从右侧膈下，小肠滑动过多致肠外周设在左方侧腹部，肠亦同膜上淋巴（向左方）及肠亦同膜下淋巴（向从右）偏置走自为

5. 肝胆

通常消化系统前方居中，少数左方侧癌变

不同程度的胆道间歇性，如胆囊缺失、胆道闩

消化系统设在胸腔中线前方

6. 肾上腺

肾上腺较较短，于胰体部发育持续性停止

的环肾上腺

黄线示肾上腺较短小，同时友癌变的胃(D)、 扩展到的雅静脉(AZ)、 从右侧多 肠( ＊ )

7. 泌尿生殖亦同

肾缺失

消化道和卵巢囊肿

多肠综合症.先天持续性从右肾肿胀友囊持续性病变（虚箭头）

总之，多肠综合症为多亦同统发育病症。当发现其中一种或几种其所发挥时，不宜观察并赞赏其他潜在发育病症脏器及骨架，从而对病变进自为全菱形赞赏，为外科有效拓涉备有指导。

崔建民 沈阳市第一中心医院