J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局统计分析

IgG4关的疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维药甲状腺肿，构造是IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润，可累及多个系统会和人体器官，其中IgG4一致性硬化性胆管药（IgG4-SC）是胆道展示出。IgG4-SC最常见于的临床展示出是梗阻性黄疸，大多病征还不太可能出现头痛、体重增加和油脂枯等症状。但是IgG4-SC病征的长期生存率已为不清楚，因此，本项研究者力图对其进行研究者。

研究者人员将美国梅奥诊所1999–2018在此期间所有的IgG4-SC病征的结局与比率和性别歧视匹配（1：1比由此可知）的原发性硬化性胆管药（PSC）病征进行比较。

本项研究者一共未确定了89由此可知IgG4-SC病征。病人时的中位比率为67岁，男性为81％，中位随访时间段为5.7年。78名病征给与泼尼松化疗以大大降低症状，53名病征给与有数一种其他免疫抑制剂化疗以大大降低症状。在IgG4-SC两组中，有10由此可知致死（从病人到致死的少于时间段为6.5年）：2由此可知由于中风，3由此可知由于肝硬化（CCA），5由此可知由于非水火原因而致死。PSC两组的11由此可知病征给与了肝移植，而IgG4-SC两组的则无法。与IgG4-SC两组相对，PSC中水火不良事件（中风或CCA）的肥胖率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC两组相对，IgG4-SC的总生存率往往较高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究者的之前研究者人员总结道：IgG4-SC病征中88％给与了免疫抑制类固醇化疗，与比率和性别歧视相匹配的PSC两组相对，中风和CCA的危险性显着增大。

原始来历:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.